Hemangioma de morango

Hemangioma de morango

Hemangioma em morango (nevo em morango, hemangioma) , também conhecido como hemangioma capilar ou hemangioma simples, é o tumor benigno mais comum em recém-nascidos, composto principalmente de capilares e pequenas veias.

Etiologia e Patogênese A etiologia e a origem celular dos hemangiomas de morango não são claras. As células podem se originar do tecido placentário, células progenitoras endoteliais e células-tronco mesenquimais. A causa pode ser que, durante o desenvolvimento embrionário, os tecidos que se desenvolveriam em vasos sanguíneos não se conectaram com o sistema vascular normal e permaneceram na pele superficial, desenvolvendo-se em hemangiomas. Como os hemangiomas são comuns em bebês prematuros ou de baixo peso ao nascer, especula-se que os hemangiomas estejam relacionados ao desenvolvimento embrionário imaturo.

Manifestações clínicas Os hemangiomas geralmente aparecem um mês após o nascimento, com maior incidência em mulheres (três vezes maior que em homens). A condição é mais comum entre caucasianos. 80% dos hemangiomas de morango são tumores solitários, 60% afetam a cabeça e o pescoço, 20% o tronco (especialmente ao redor do ânus e da vulva) e 55% os membros. Eles podem envolver pele, membranas mucosas e outros tecidos moles, como fígado, trato gastrointestinal, laringe, sistema nervoso central, pâncreas, vesícula biliar, timo, baço, linfonodos, pulmões, bexiga e glândulas suprarrenais. Os hemangiomas variam em forma, aparecendo como em forma de cúpula, arredondados, semelhantes a placas, tumorais ou combinações dos mesmos. Inicialmente manchas vermelhas, aumentam rapidamente, param de crescer em 1-2 anos e regridem lentamente. As características de crescimento dependem do tamanho, profundidade, forma e textura do tumor. Nomeados por sua semelhança com morangos, os hemangiomas podem afetar a pele, o tecido subcutâneo e o músculo, mas geralmente não invadem o osso. Os hemangiomas na pele ou no músculo podem danificar os vasos sanguíneos, levando a infecções secundárias ou úlceras.

Durante a fase proliferativa, os hemangiomas podem ulcerar (5-11%) e se infectar, especialmente em áreas propensas ao atrito, como as nádegas ou a região perianal. Os hemangiomas ulcerados sangram facilmente. Os hemangiomas grandes podem envolver o osso subjacente, causando deformação. Os hemangiomas da ponta nasal frequentemente deformam a cartilagem nasal, e os hemangiomas da pálpebra podem afetar a visão. Os hemangiomas grandes podem obstruir as vias aéreas e prejudicar a respiração.

Hemangiomas profundos podem ter pele sobrejacente de aparência normal. A cor depende da profundidade: os superficiais parecem vermelho-vivo ou carmesim, enquanto os mais profundos são roxos, azuis ou cor de carne, frequentemente com dilatação capilar radiante e veias superficiais.

Os hemangiomas são compostos de células endoteliais proliferantes e agrupadas, tipicamente passando por fases de crescimento e regressão espontânea. Ao nascer, eles crescem rapidamente, especialmente nos primeiros 3-6 meses. A regressão natural começa aos 6-12 meses, com 50% dos hemangiomas infantis regredindo aos 5 anos e a maioria aos 9 anos.

Características Patológicas

Durante a fase de crescimento, capilares proliferantes e células endoteliais marcadamente proliferativas são visíveis. Essas células são grandes, irregularmente arredondadas ou ovais, com citoplasma eosinofílico pálido e núcleos irregularmente ovais. As células endoteliais formam cordões ou aglomerados sólidos, com lúmens pequenos e pouco claros. Na fase de maturação, alguns capilares se dilatam significativamente e, na fase de degeneração, os capilares sofrem degeneração e, posteriormente, fibrose.

Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico é baseado no aparecimento de massas macias, vermelho-escuras ou vermelho-vivo, de crescimento rápido, semelhantes a morangos, que aparecem algumas semanas após o nascimento, crescem rapidamente em poucos meses e começam a regredir em 1-2 anos. Se o diagnóstico não for claro, amostras de tecido podem ser coletadas para coloração de rotina e especial (por exemplo, fator de crescimento básico de fibroblastos, fator de crescimento endotelial vascular). O diagnóstico diferencial deve incluir:

1. Mancha Vinho do Porto (PWS) : Manchas vermelhas brilhantes compressíveis que não se projetam da pele, geralmente aparentes no nascimento e não regridem. Patologicamente, é vista dilatação capilar sem proliferação de células endoteliais.
2. Hemangioma cavernoso : Tumores elevados, vermelhos ou roxos brilhantes, que se comprimem e ricocheteiam, geralmente presentes no nascimento e não regridem. Alterações patológicas incluem numerosos espaços cheios de sangue de tamanhos variados na derme ou tecido subcutâneo, revestidos com uma única camada de células endoteliais, sem proliferação de células endoteliais acentuada.

Tratamento

1. Tratamento geral : A maioria dos hemangiomas de morango regride espontaneamente e não requer tratamento. Os tratamentos tradicionais têm como alvo lesões complicadas como úlceras, infecções, sangramento repetido, desfiguração facial ou comprometimento funcional (por exemplo, respiração, alimentação, excreção). Os pais também podem procurar tratamento por razões estéticas.
2. Medicamento :
   1. Medicamentos orais :
      • Glicocorticoides : Eficazes para 30-60% dos hemangiomas, com efeitos rápidos e significativos. A prednisona é tipicamente administrada em 2-3mg/(kg·d) e reduzida conforme o tumor diminui, ao longo de um curso de 4-6 semanas. Os efeitos colaterais são mínimos e reversíveis após a descontinuação. Se ineficaz, aumentar a dose para 5-6mg/(kg·d) pode estimular o crescimento do tumor. Como os hemangiomas podem crescer por 6-12 meses, a descontinuação prematura pode levar à recorrência. Outro regime é uma dose inicial de 3-5mg/(kg·d) por 2-4 semanas, seguida por terapia em dias alternados, com a dose diária dobrada e, em seguida, reduzida gradualmente ao longo de duas semanas. Se as lesões não crescerem, a prednisona é reduzida em 5mg a cada duas semanas, por um curso total de 6-12 meses, monitorando os efeitos colaterais sistêmicos.
      • Interferon : Um tratamento de segunda linha que inibe o músculo liso vascular e as células endoteliais capilares, suprimindo assim a angiogênese. A função hepática e as contagens sanguíneas devem ser monitoradas durante o tratamento. O uso a longo prazo pode causar complicações neurológicas e da tireoide.
   2. Tratamento local : agentes esclerosantes injetados na base do hemangioma semanalmente ou quinzenalmente, a 0,1-0,5 mL por sessão, mostram eficácia após vários tratamentos. Agentes esclerosantes comuns incluem solução de morruato de sódio a 5% ou solução de sulfato a 1-10%.
3. Tratamento cirúrgico : A remoção cirúrgica é considerada quando o crescimento rápido apresenta riscos significativos, como sangramento ou danos às estruturas normais da cabeça e do pescoço. A cirurgia é reservada para lesões com risco de vida ou aquelas que impactam severamente as funções fisiológicas ou causam sofrimento psicológico significativo. Pode remover cicatrizes atróficas ou proliferativas, pele flácida e tecido fibrogorduroso residual na fase de regressão, reduzindo o risco de sangramento.
4. Tratamento a Laser :
   1. Principais dispositivos a laser : Eficaz tanto nas fases de crescimento quanto de regressão, o laser deve penetrar nos vasos sanguíneos profundos (0,6-1,2 mm para lasers de 585 nm) com energia suficiente (mais de 6 J/cm²) e longa duração de pulso (0,5-10 ms).
      • Flashlamp-Pumped Pulsed Dye Laser (PDL, 585 nm e 595 nm) : comumente usado para hemangiomas superficiais, pode retardar ou interromper a proliferação e acelerar a regressão com alta segurança e especificidade. Para lesões mais profundas, pode ser necessário repetir tratamentos pontuais. A compressão de vidro pode ser usada para esvaziar vasos superficiais, permitindo uma penetração mais profunda antes de remover o vidro e tratar lesões superficiais. O PDL é eficaz para hemangiomas ulcerados, curando 70% das úlceras em duas semanas após um tratamento. Ineficaz para hemangiomas nodulares antigos e simples, a densidade de energia típica é de 6,0-6,5 J/cm², com sobreposição de pontos de 10-15%. Os pontos finais do tratamento são o escurecimento uniforme da lesão, com intervalos de 2-4 semanas. O tratamento precoce é o preferido. Os efeitos colaterais incluem edema e púrpura (com duração de 7-14 dias), alterações temporárias de pigmentação e cicatrizes superficiais.
      • Nd Laser : Penetra de 2 a 8 mm, adequado para hemangiomas profundos e indiretos, mas a absorção não específica pode causar efeitos colaterais como edema e cicatrizes. O resfriamento e a proteção epidérmica adequados são cruciais.
      • Laser de comprimento de onda duplo : a emissão sequencial de PDL e lasers Nd de pulso longo melhora a eficácia e reduz o risco de púrpura e cicatrizes.
      • Laser de CO₂ : Lasers de CO₂ ultrapulsados podem ser usados para ablação de tumores grandes, mas não são recomendados para hemangiomas de pele devido ao risco de cicatrizes.
      • Luz Intensa Pulsada (IPL) : IPL não coerente de amplo espectro é eficaz para hemangiomas, com filtros comumente usados em 550 nm/560 nm/570 nm/590 nm. Pulsos duplos ou triplos com duração de pulso de 3-6 ms e atraso de pulso de 30-50 ms, densidade de energia ajustada e intervalos de tratamento de 2-4 semanas.
   2. Cuidados com a pele pós-laser : siga os mesmos métodos usados para manchas vinho do porto.

Source: Hemangioma de morango