Hemangioma Cavernoso

Hemangioma cavernoso (hemangioma cavernoso) é uma malformação vascular de baixo fluxo presente no nascimento, também conhecida como malformação venosa. A maioria das malformações venosas são cavernosas, daí o nome. Há um debate em andamento sobre a natureza dos hemangiomas cavernosos, mas pesquisas recentes sugerem cada vez mais que são anomalias vasculares congênitas.

Etiologia e Patogênese

1. Fatores genéticos : hemangiomas cavernosos familiares são comuns em indivíduos hispânicos e são autossômicos dominantes. O gene mutado está localizado no cromossomo 7q (q11-q22).
2. Desenvolvimento vascular anormal : durante o desenvolvimento embrionário, os tecidos vasculares podem se desenvolver de forma anormal, principalmente durante o estágio da rede vascular, formando aglomerados que se fundem em hemangiomas cavernosos, geralmente visíveis no nascimento ou logo depois.
3. Fatores Induzidos : Tratamentos de rotina, infecções virais, traumas e sangramento cirúrgico podem induzir necrose local e dilatação dos vasos sanguíneos, formando hemangiomas cavernosos. O aumento do tamanho do tumor pode resultar de sangramento menor repetido e trombose dentro da lesão.
4. Alterações endócrinas : alterações hormonais, como gravidez ou uso de estrogênio oral, podem causar crescimento rápido e sintomas de hemangiomas.

Manifestações clínicas

Os hemangiomas cavernosos aparecem no nascimento ou logo depois, afetando homens e mulheres igualmente, comumente na cabeça, rosto, pescoço, membros e tronco. Eles podem envolver pele, tecido subcutâneo, membranas mucosas, músculos, ossos ou órgãos internos. As lesões cutâneas são massas subcutâneas grandes, irregulares e macias, azuladas ou roxo-claras, com veias varicosas visíveis. Lesões mais profundas causam inchaço localizado sem alterações significativas na cor da pele. Os hemangiomas nos músculos, ossos ou órgãos podem causar comprometimento funcional ou deformidades. Os sintomas incluem dor localizada, inchaço ou ulceração, com riscos potenciais de sangramento por trauma ou infecção. Tipos graves como a síndrome de Kasabach-Merritt e condições como a síndrome de Macci e o nevo da bolha de borracha azul podem acompanhar múltiplos hemangiomas e outras anormalidades congênitas.

Características Patológicas

Os tumores estão localizados na derme profunda ou no tecido subcutâneo, consistindo em cavidades grandes e irregulares que lembram seios venosos, revestidas com uma única camada de células endoteliais, com tecido fibroso de espessura variável ao redor delas. As cavidades contêm hemácias e fibrina, com trombos ou calcificações ocasionais.

Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico é baseado na presença ao nascimento, crescimento com a idade, elevação da pele azulada ou roxa e encolhimento por compressão. É diferenciado de hemangiomas de morango, que aparecem semanas após o nascimento, crescem rapidamente e regridem por volta de 1-2 anos.

Tratamento

1. Tratamento geral : A terapia de compressão com bandagens elásticas pode retardar a expansão e aliviar os sintomas de envolvimento extenso dos membros.
2. Medicamentos : A escleroterapia envolve a injeção de agentes esclerosantes (por exemplo, morruato de sódio, ureia) no tumor para induzir inflamação e oclusão, eficaz para hemangiomas de pequeno a médio porte.
3. Tratamento Cirúrgico : A excisão cirúrgica é viável para hemangiomas localizados, com imagens pré-operatórias para avaliar o fluxo sanguíneo. Técnicas como colocação de agulha de cobre para induzir trombose podem reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia.
4. Tratamento a Laser : Eficaz para lesões superficiais com penetração limitada em profundidade, lasers como Nd de pulso longo de 1064 nm e lasers de comprimento de onda duplo são usados. O cuidado pós-laser segue protocolos semelhantes ao tratamento de manchas vinho do porto.

Source: Hemangioma Cavernoso