Angioqueratoma

Angioqueratoma, também conhecido como angioceratose, é uma doença de pele caracterizada pela dilatação capilar na derme superior e hiperceratose da epiderme.

I. Causas e Patogênese

As causas e patogênese do angioceratoma não são claras. Possíveis fatores incluem predisposição genética, gravidez, trauma, hematoma subcutâneo e hipóxia tecidual.

II. Manifestações clínicas

1. Angioqueratoma Acral
   O angioceratoma acral, também conhecido como angioceratoma de Mibelli, é autossômico dominante e comum em crianças ou adolescentes, com maior incidência em mulheres. Frequentemente precedido por um histórico de congelamento ou frieiras, há relatos de múltiplos membros da família sendo afetados simultaneamente. Ele comumente ocorre nas laterais dorsais dos dedos das mãos e dos pés, joelhos, cotovelos, ocasionalmente articulações dos dedos, palmas, solas e orelhas. Tipicamente simétrico. As lesões vêm em duas formas: máculas ou pápulas do tamanho de uma cabeça de alfinete a um milheto, várias a dezenas, ásperas, ceratóticas, roxas ou roxo-escuras, às vezes empalidecendo sob pressão; ou lesões nodulares, de 2 a 8 mm de diâmetro, vermelho-púrpura ou marrom-acinzentadas, hiperceratóticas ou verrucosas, com capilares dilatados ou crostas de sangue centralmente, sangrando facilmente após trauma. Nenhum sintoma subjetivo significativo.

2. Angioqueratoma escrotal
   Também conhecido como angioceratoma de Fordyce, ocorrendo principalmente em homens de meia-idade e idosos, ocasionalmente nos lábios, aumentando com a idade. Múltiplas pápulas em forma de cúpula no escroto, de 1 a 4 mm de diâmetro, inicialmente vermelho-brilhante e macias, depois vermelho-escuras ou roxas e duras com hiperplasia verrucosa leve. Frequentemente alinhadas ao longo de veias superficiais ou linhas da pele escrotal, superfície lisa, às vezes levemente escamosa, empalidecendo sob pressão. Ocasionalmente encontradas no pênis ou glande, raramente nas pernas, coxas e conjuntiva. Geralmente assintomáticas, às vezes levemente pruriginosas, sangrando facilmente após lesão. Frequentemente associadas a tumores epididimais, hérnia, varicocele, varizes da mucosa oral e deficiência de elastina escrotal.

3. Angioqueratoma solitário
   Comum em jovens, tipicamente pápulas ou nódulos únicos, mas ocasionalmente múltiplos, de 2 a 10 mm de diâmetro, inicialmente vermelho brilhante e macio, depois se tornando azul ou preto com hiperceratose e aumento da dureza. Comum nos membros inferiores, assintomático, às vezes confundido com melanoma maligno.

4. Angioqueratoma localizado
   Geralmente presente no nascimento ou na infância/adolescência, raro. Comum nas pernas e pés, ocasionalmente nas costas e antebraços. Inicialmente único, ocasionalmente múltiplo, pápulas agrupadas vermelho-púrpura claras ou nódulos císticos cheios de sangue, mais tarde se fundindo em placas irregulares ou lineares, superfície verrucosa. Normalmente aumenta com a idade e desenvolve novas lesões, geralmente com alguns centímetros de tamanho, ocasionalmente maiores, em expansão contínua. Clinicamente, o angioqueratoma localizado se assemelha ao linfangioma localizado, com alguns nódulos superficiais contendo sangue e outros fluido linfático, denominado tipo intermediário. Este tipo pode coexistir com angioqueratoma escrotal, varizes orais e manchas vinho do porto hipertróficas ou hemangiomas cavernosos.

5. Angioqueratoma difuso do tronco
   Causada por uma deficiência de α-galactosidase, essa doença genética rara é recessiva ligada ao cromossomo X, comum em crianças e adolescentes, envolvendo principalmente deposição de lipídios em pequenos vasos sanguíneos da pele e viscerais, caracterizada por lesões difusas semelhantes a angioqueratomas com danos cardiovasculares e renais.

III. Características Patológicas

Esta doença causa hiperceratose ou acantose irregular, hiperplasia papilomatosa e dilatação capilar acentuada na derme superior, com hemácias e trombos nos lúmens. A derme profunda e o tecido subcutâneo também mostram dilatação vascular, congestão, proliferação de células endoteliais e, às vezes, hemangiomas cavernosos. Podem ser vistos lúmens mistos linfáticos e cheios de sangue.

IV. Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico geralmente é direto com base na história, apresentação clínica e exame patológico. O principal diagnóstico diferencial é o melanoma maligno: o angioqueratoma é benigno, mas pode assemelhar-se ao melanoma na aparência, exigindo excisão e confirmação patológica.

V. Tratamento

1. Tratamento Cirúrgico
   Para algumas lesões, a excisão cirúrgica é uma opção; para lesões múltiplas, eletrocautério ou crioterapia podem ser usados.

2. Tratamento a Laser

   1. Dispositivos a laser:
      1. Para lesões proliferativas não hiperceratóticas, os tratamentos incluem laser de vapor de cobre, laser 532KPT de frequência dobrada, Ndlaser, laser de corante pulsado, laser de comprimento de onda duplo e luz intensa pulsada.
      2. Para lesões verrucosas e hiperceratóticas, o laser de dióxido de carbono ultrapulso é eficaz. A ablação por laser de CO2 ultrapulso de alta energia é um método simples e eficaz. Após a desinfecção de rotina e anestesia local, a lesão é escaneada com uma potência de 5-10 W, queimando e vaporizando simultaneamente a superfície enquanto coagula os vasos sanguíneos subjacentes. Após a queimadura, o tecido carbonizado é limpo para revelar tecido dérmico amarelo-esbranquiçado uniforme, indicando remoção bem-sucedida do angioceratoma. Se ocorrer sangramento após a limpeza do carbon, a coagulação a laser de menor densidade de potência é usada até a hemostasia. Para o angioceratoma escrotal, as lesões podem ser pinçadas com os dedos e queimadas individualmente.
   2. Cuidados pós-laser:
      Siga os métodos específicos de cuidados com a pele após o laser, conforme descrito para manchas vinho do Porto.

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