Melanocitose dérmica adquirida na bochecha

Fig. 1. Fotografias clínicas. A pigmentação era proeminente na face lateral, perioral e pescoço. ( A ) M/51 Mancha mosqueada acastanhada desenvolvida na face e pescoço há 6 meses. ( B ) F/55 Mancha de cor cinza-ardósia desenvolvida por 12 meses na face lateral e pescoço. ( C ) F/33 Mancha de cor cinza desenvolvida lentamente ao longo de 5 anos.

A Melanocitose Dérmica Adquirida na Bochecha também é conhecida como Nevo Adquirido de Ota , Máculas Bilaterais Adquiridas do Tipo Nevo de Ota , Melanocitose Dérmica Facial Adquirida e Melanocitose Dérmica Facial Localizada Adquirida . Foi relatada pela primeira vez por Ho em 1984 e também é chamada de Nevo Hoi . A principal característica é a distribuição simétrica da pigmentação macular preto-acinzentada na bochecha. Anteriormente, era considerada uma variante do Nevo de Ota , mas agora é considerada uma doença separada. Essa condição é mais comum em mulheres, com uma proporção homem-mulher relatada de 1:12,8-17,7. A idade média de início é de 30 anos (variando de 6 a 54 anos), com 89% dos casos sendo do tipo de pele Fitzpatrick IV, e o restante sendo tipos II e III.

I. Etiologia e Patogênese

A causa exata e o mecanismo desta doença ainda não estão claros. Especula-se que durante o desenvolvimento embrionário, os melanócitos que migram da crista neural para a epiderme podem não conseguir passar pela junção dermoepidérmica e permanecer na derme. Esses melanócitos dérmicos imaturos podem ser ativados posteriormente por radiação ultravioleta (UV), radiação, hormônios e fatores químicos, levando à formação das lesões. Os queratinócitos, quando expostos à radiação UV, liberam endotelina-1 e fator estimulante de colônias de granulócitos-macrófagos, que podem acelerar a melanogênese. Mizushima também acredita que os melanócitos imaturos podem ser ativados posteriormente, mesmo sem qualquer estimulação. Estudos indicam que a suscetibilidade genética e os fatores de risco ambientais (como o uso de cosméticos nocivos e exposição UV) também desempenham papéis importantes na patogênese desta doença. 20,9% a 25% dos pacientes têm histórico familiar da doença. Estudiosos nacionais, incluindo He Li, demonstraram que os melanócitos dérmicos em pacientes com CADM expressam receptores de andrógenos, embora os níveis séricos de andrógenos sejam normais.

II. Apresentação clínica

Esta doença é adquirida e afeta a face, predominantemente a região zigomática perto da pálpebra inferior externa. Ocasionalmente, pode aparecer nas pálpebras, asas nasais e testa. As lesões são máculas pigmentadas cinza-marrom, preto-acinzentadas ou azul-marrom, de 1-5 mm de diâmetro, redondas, ovais ou irregulares em forma, com bordas bem definidas. O número de lesões varia de algumas a várias dezenas, com média entre 10 e 20, e elas são geralmente bilateralmente simétricas. Os olhos e a mucosa oral não são afetados, e a condição frequentemente coexiste com melasma. Os pacientes não apresentam nenhum sintoma subjetivo.

III. Características Histopatológicas

A epiderme parece normal, com alterações primárias observadas na derme superior, particularmente na camada papilar inferior. Melanócitos pequenos e fusiformes dispersos alinhados paralelamente às fibras de colágeno estão presentes, e são positivos para coloração de dopa. A estrutura dérmica é normal de outra forma. A microscopia eletrônica revela numerosos melanossomos de tamanhos variados em diferentes estágios de desenvolvimento dentro dos melanócitos.

IV. Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico geralmente é baseado na apresentação clínica, mas precisa ser diferenciado das seguintes condições:

1. Nevo de Ota O nevo de Ota geralmente se apresenta com distribuição unilateral ao longo dos ramos oftálmico e maxilar do nervo trigêmeo, com início precoce, geralmente no nascimento ou antes dos 2 anos de idade. As lesões são máculas pigmentadas confluentes, frequentemente acompanhadas de envolvimento da mucosa ocular e oral. As diferenças histopatológicas incluem mais melanócitos dispersos pela derme sem alinhamento com fibras de colágeno, ao contrário do CADM.

2. Sardas (Ephelides) As sardas aparecem mais cedo na vida, são menores, de cor mais clara (amarelo-marrom) e exibem uma variação sazonal, tornando-se mais pronunciadas no verão. Histopatologicamente, as sardas mostram aumento de melanina na camada basal da epiderme sem aumento no número de melanócitos.

3. Melasma O melasma afeta predominantemente as bochechas, a região zigomática, a testa e o lábio superior, com lesões que se fundem em manchas maiores de coloração marrom claro a escuro, que se intensificam durante o verão. Ao contrário do CADM, o melasma não envolve as pálpebras e tem um perfil histopatológico diferente.

V. Tratamento

Dada a distribuição anormal do pigmento na derme, o tratamento a laser Q-switched é o preferido:

1. Laser Ruby Q-Switched (694 nm) Comprimento de onda 694 nm, largura de pulso 20-40 ns.

Etapas do tratamento a laser:

Cuidados pré-tratamento:

1. Se a área da lesão apresentar manchas solares ou melasma concomitantes, trate-os primeiro para reduzir o risco de hiperpigmentação pós-inflamatória e prevenir a exacerbação por estimulação a laser.
2. Controle qualquer inflamação facial para reduzir a probabilidade de hiperpigmentação pós-tratamento.

Procedimento:

1. Limpe o rosto de forma semelhante à preparação para o tratamento do Nevo de Ota.
2. Aplique anestesia superficial ou geral se necessário. Para lesões pequenas, a anestesia pode não ser necessária, mas para áreas maiores ou mais sensíveis, anestesia tópica ou local pode ser usada.
3. Proteja os olhos com óculos especiais ou protetores de córnea durante o tratamento.
4. Use uma densidade de energia de 5-8 J/cm², sobrepondo levemente os pontos do laser e tratando todas as áreas pigmentadas sem deixar de lado nenhum ponto mais claro ou menor.

Cuidados pós-tratamento:

1. Controle a inflamação pós-tratamento e forneça educação ao paciente para prevenir alterações na pigmentação.
2. Monitore a hiperpigmentação pós-inflamatória, que pode levar seis meses ou mais para se resolver. Aconselhe os pacientes sobre a importância da paciência e da adesão aos tratamentos de acompanhamento.

2. Laser Alexandrite Q-Switched (755 nm) O laser Alexandrite a 755 nm causa dor mínima e geralmente não requer anestesia. Os locais de tratamento podem apresentar inchaço leve que desaparece em 24 horas. O tratamento precoce produz melhores resultados devido à melhor absorção e menos grânulos de pigmento em pacientes mais jovens.

A intervenção precoce e o tratamento a laser apropriado são essenciais para o tratamento eficaz da CADM. A condição, embora benigna, pode ter implicações cosméticas significativas, especialmente para indivíduos afetados. Uma compreensão completa da etiologia, apresentação clínica e opções de tratamento garante resultados ideais para o paciente.

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